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INSUFFISANCE AORTIQUE ( definition clinique et physiopathologie )

22‏/02‏/2018




DEFINITION:

L'insuffisance aortique (IA) se définit comme un défaut de fermeture valvulaire des sigmoïdes aortiques en diastole, entraînant une régurgitation du sang de l'aorte dans le ventricule gauche.



ETIOLOGIE:
Le profil étiologique de l’insuffisance aortique s’est modifié ces dernières années dans les pays occidentaux : les IA dystrophiques sont actuellement les plus fréquentes, alors que les IA rhumatismales sont devenues rares. Inversement, dans les pays en voie de développement, où la prophylaxie du rhumatisme articulaire aigu est moins développée, l'étiologie rhumatismale demeure prédominante.
Il existe de nombreuses autres étiologiques, moins fréquentes.
1 - Insuffisance aortique chronique :
1.1 - Dystrophie élastique avec deux formes principales :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifdysplasie élastique intéressant l'anneau aortique, la paroi de l'aorte ascendante et les valves, rencontrée dans le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos plus rarement, et le plus souvent sans cause identifiable. Cette forme est appelée IA annulo-ectasiante, car l’IA dans ce cas est due exclusivement à la dilatation de l’anneau aortique, qui fait que les valves ne sont plus jointives, alors qu’elles sont normales.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifdysplasie valvulaire isolée primitive appelée syndrome des valves flasques.

1.2 - Insuffisance aortique secondaire à une endocardite bactérienne ancienne, qui a souvent laissé comme séquelles des perforations valvulaires.

1.3 - Rhumatisme articulaire aigu.
1.4 - Insuffisance aortique des maladies inflammatoires ou infectieuses :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifSpondylarthrite ankylosante.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifLupus érythémateux disséminé
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifMaladie de Takayasu
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifSyphilis tertiaire (cause fréquente au 19ème siècle, disparue de nos jours).
Selon les étiologies, l'atteinte est exclusivement valvulaire ou peut comporter une atteinte associée de l'aorte voisine et parfois des coronaires, comme dans la maladie de Takayasu et la syphilis tertiaire.
1.5 - Insuffisance aortique malformative:
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifBicuspidie aortique, cause non exceptionnelle de valvulopathie aortique à tout âge
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifAnévrysme du sinus de Valsalva,
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifSyndrome de Laubry-Pezzi (communication inter ventriculaire + IA).

http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifInsuffisance aortique associée à d'autres cardiopathies malformatives, essentiellement coarctation de l'aorte et rétrécissement aortique sous-valvulaire.

2 - Insuffisance aortique aiguë:

2.1 - Endocardite infectieuse en phase aiguë : l’IA, souvent massive, est consécutive à des perforations valvulaires et/ou à un abcès de l’anneau aortique.

2.2 - Dissection aortique aiguë, lorsque la dissection intéresse l’anneau aortique
2.3 - Rupture d'anévrysme d’un sinus de Valsalva,
2.4 - Insuffisance aortique traumatique (traumatisme fermé du thorax).
3 – Cas particulier des insuffisances aortiques sur prothèse valvulaire :

L’IA peut être due à une désinsertion partielle aseptique de la prothèse (par exemple lorsqu’il existait des calcifications, et donc une fragilité de l’anneau sur lequel le chirurgien a cousu la prothèse) ou à une endocardite infectieuse (sur les prothèses, le germe se localise préférentiellement au niveau de l’anneau prothétique, créée des abcès et désinsère la prothèse). Il s’agit d’une situation particulièrement grave, notamment lorsqu’il s’agit d’une endocardite post-opératoire précoce



 
PHYSIOPATHOLOGIE
L'insuffisance aortique entraîne une régurgitation du sang de l'aorte dans le ventricule gauche en cours de diastole. Cette régurgitation valvulaire, lorsqu'elle est volumineuse, constitue une surcharge mécanique du ventricule gauche appelée surcharge de volume.
Par ailleurs, lorsque l'insuffisance valvulaire est importante, les pressions diastoliques dans l'aorte tendent à s'abaisser de telle sorte que la circulation coronaire peut s'en trouver affectée.
Enfin, une mention particulière doit être faite pour l'insuffisance aortique aiguë, survenant par exemple au cours d'une endocardite bactérienne, déclenchant la survenue d'une surcharge volumétrique très importante sur ventricule gauche peu dilaté.
1 - Insuffisance aortique chronique :
1.1 - Le flux régurgité au travers de l'orifice dépend de :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifde la taille de l'orifice régurgitant,
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifde la durée de la diastole,
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifdu gradient de pression de part et d'autre de l'orifice.

C'est le volume régurgité qui conditionne le retentissement sur le ventricule gauche. On estime que des conséquences hémodynamiques sérieuses peuvent survenir lorsque le volume régurgité dépasse 50 % du volume d'éjection systolique ventriculaire gauche.

1.2 - Dilatation et hypertrophie du ventricule gauche :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifLa surcharge volumétrique du ventricule gauche entraîne une dilatation cavitaire progressive, qui a pour conséquence d'augmenter la contrainte pariétale (produit de la pression par le rayon de la cavité). L'augmentation de contrainte pariétale est le stimulus qui déclenche la réaction hypertrophique myocardique.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifAu début de l'évolution, l'hypertrophie myocardique est exactement compensatrice (elle normalise la contrainte) et permet de maintenir la fonction systolique du ventricule gauche à un niveau normal, malgré la surcharge volumétrique. Les fibres myocardiques sont augmentées de volume. Il s'agit d'une hypertrophie cellulaire sans hyperplasie (sans multiplication cellulaire). Lorsque l'évolution progresse, pour des raisons demeurant inconnues, la qualité intrinsèque de la paroi ventriculaire se modifie, les fibres myocardiques dégénèrent, une fibrose apparaît, et la fonction systolique ventriculaire gauche s'altère. C'est la survenue de la défaillance cardiaque, de pronostic sombre.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifLa compliance ventriculaire gauche (distensibité en diastole) est grande, expliquant que le ventricule gauche fonctionne avec des pressions de remplissage normales pendant une longue période de l'évolution en dépit d'une dilatation cavitaire majeure. Ce n'est qu'au terme de l'évolution que la compliance s'altère du fait de la fibrose et que les pressions de remplissage s'élèvent de façon concomitante à l'altération de la fonction systolique du ventricule gauche.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifLa suppression de la surcharge mécanique du ventricule gauche par remplacement valvulaire est susceptible d'inverser le processus avec :
régression de l'hypertrophie myocardique macroscopique (diminution de la masse myocardique et retour de la cavité ventriculaire gauche à des dimensions normales) et microscopique (diminution du diamètre des fibres)
régression beaucoup plus lente et beaucoup plus tardive de la fibrose interstitielle.
Cependant, lorsque le remplacement valvulaire intervient à un stade de fibrose évoluée, malgré la suppression de la surcharge mécanique du ventricule gauche, l'altération de la fonction ventriculaire gauche demeure définitive.

1.3 - Conséquences sur la circulation coronaire :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifle débit coronaire est augmenté dans l'insuffisance aortique de façon proportionnelle à l'augmentation du travail cardiaque et à l'hypertrophie ventriculaire gauche.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.giftoutefois, les pressions de perfusion coronaire sont abaissées du fait de l'abaissement de la pression diastolique aortique, de telle sorte qu'il existe une relative hypoperfusion. Cette hypoperfusion est surtout nette au niveau des couches sous-endocardiques du ventricule gauche, physiologiquement moins bien perfusées que les couches superficielles. On n'exclut pas le rôle de l'ischémie myocardique chronique dans la genèse de la détérioration de la qualité intrinsèque de la paroi et l'apparition de la fibrose myocardique et de la dégénérescence cellulaire.

2 - Insuffisance aortique aiguë :
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifIl s'agit d'un tableau hémodynamique très particulier au cours duquel, si la fuite est très volumineuse, une insuffisance cardiaque congestive peut s'observer en dépit de dimensions cavitaires normales, et d'une fonction systolique conservée.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifLa survenue brutale d'une régurgitation valvulaire volumineuse sur une cavité de petite taille et à compliance normale (et non très élevée comme dans l'insuffisance aortique chronique) entraîne une augmentation brutale des pressions de remplissage du ventricule gauche et par voie de conséquence une augmentation des pressions de la petite circulation et un œdème pulmonaire.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifDans ces circonstances, l'élévation importante des pressions de remplissage du ventricule gauche et l'abaissement important de la pression diastolique aortique font que le gradient de pression de part et d'autre de l'orifice régurgitant est faible de telle sorte que l'insuffisance aortique peut être acoustiquement peu intense, parfois difficile à percevoir.
http://www.besancon-cardio.org/img_deco/arrow.gifDans ces circonstances, la circulation coronaire est particulièrement pénalisée du fait de l'augmentation de la contrainte pariétale en diastole (augmentation de la pression de remplissage ventriculaire gauche) et de l'abaissement de la pression de perfusion aortique.
   
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