INSUFFISANCE AORTIQUE (clinique ,Evolution et prise en charge )

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CLINIQUE

1 - Circonstances de découverte :

1.1 - Le plus souvent, lorsque l'insuffisance aortique est chronique, elle est de découverte fortuite.
L'insuffisance aortique, même volumineuse, peut évoluer de façon chronique sans aucune manifestation fonctionnelle pendant plusieurs années ou plusieurs dizaines d'années. La fonction systolique du ventricule gauche est maintenue à très long terme ; la compliance élevée de la cavité empêche l'élévation des pressions de remplissage et donc l’apparition des signes congestifs pulmonaires.
La découverte est souvent fortuite à la faveur d'une visite d'embauche de médecine du travail ou de la découverte d'anomalies sur un électrocardiogramme fait systématiquement ou d'une cardiomégalie révélée par un examen radiologique.

1.2 – L’IA est parfois révélée par des signes fonctionnels : les signes fonctionnels de l'insuffisance aortique sont pauvres :
dyspnée d'effort,
manifestations angineuses d'effort et parfois de repos, beaucoup plus rarement.
manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche congestive. Ce mode de révélation est devenu rare dans nos contrées mais demeure très fréquent dans les pays en voie de développement.

1.3 - L'insuffisance aortique est parfois découverte dans le contexte d'une de ses complications, telle que l’endocardite bactérienne.

2 - Signes d'examen :

2.1 - À l'inspection, dans les insuffisances aortiques très volumineuses, le choc de pointe peut être visible, étalé en masse. Les battements artériels peuvent être apparents au niveau du cou. La jambe peut être animée de battements rythmés par les battements artériels chez le sujet en position assise, jambes croisées.

2.2 - Palpation
elle révèle rarement un frémissement diastolique, mieux perçu au niveau du bord gauche du sternum dans les insuffisances aortiques très volumineuses.
elle montre dans les insuffisances aortiques très évoluées un choc très étalé dévié en bas et à gauche. C'est le choc en dôme. Parfois, un galop peut être perceptible.
la palpation des axes artériels permet de percevoir l'augmentation d'amplitude et la dépressibilité du pouls.

2.3 - Auscultation
C'est le temps essentiel de l'examen clinique qui permet d'affirmer le diagnostic.
le souffle diastolique est le signe majeur. Il est maximum au bord gauche du sternum, perçu également au 2ème espace intercostal droit, au foyer aortique. Ses irradiations sont souvent perçues jusqu'au niveau de l'endapex et parfois jusqu'à l'apex. Il débute avec le 2è bruit et décroît dans la diastole. Il est holodiastolique lorsque l'insuffisance aortique est volumineuse, et proto-méso-diastolique lorsqu'elle est faible.
son timbre est doux, de tonalité élevée. Il est composé de vibrations de haute fréquence.
l peut être intense dans les insuffisances aortiques volumineuses mais il est souvent faible dans les insuffisances aortiques peu importantes. Le souffle est mieux perçu chez un patient en position debout, en expiration forcée, le thorax penché en avant.
dans certaines circonstances, le souffle est perçu dans des aires inhabituelles d'auscultation, au niveau de la xiphoïde ou à l'endapex.
il s'accompagne souvent d'un souffle systolique éjectionnel au foyer aortique dû à l'éjection ventriculaire gauche troublée au travers de l'orifice aortique, du fait d'une augmentation importante du volume d'éjection systolique ventriculaire gauche.

d'autres signes d'auscultation sont plus rares, click protosystolique d'ouverture des valves en cas de calcifications valvulaires associées, pistol-shot (bruit très intense mésosystolique produit par la mise en tension brutale des parois aortiques). Il s'agit d'un signe d'insuffisance aortique très volumineuse.
roulement de Flint à la pointe, signe également d'insuffisance aortique volumineuse,
galop pré systolique et, ou protodiastolique dans les insuffisances aortiques compliquées d'insuffisance cardiaque.

2.4 - Signes périphériques :
Ils traduisent l'hyperpulsatilité artérielle due à l'augmentation du volume d'éjection systolique ainsi que la baisse de pression diastolique liée à la fuite diastolique :
élargissement de la pression artérielle différentielle, abaissement de la pression diastolique. Dans les grandes insuffisances aortiques, la pression diastolique peut être abaissée jusqu'à 30 mmHg.
pouls capillaire, double souffle crural, hippus pupillaire...

3 - Electrocardiogramme :
normal, dans les formes mineures.
hypertrophie ventriculaire gauche de type diastolique avec onde R très augmentée dans les précordiales gauches et onde Q fine parfois profonde dans les mêmes dérivations.
quelquefois, l'hypertrophie ventriculaire gauche est de type systolique banal.
troubles de conduction auriculo-ventriculaires, apanage des formes graves, particulièrement après endocardite bactérienne.
le rythme demeure sinusal dans l'insuffisance aortique pendant une période très prolongée de son évolution. La survenue de fibrillation auriculaire ou d'extrasystoles ventriculaires est un élément de très mauvais pronostic.
aspect de pseudo nécrose avec ondes Q dans les dérivations précordiales, apanage des formes graves.

4 - Signes radiologiques :

4.1 - Les insuffisances aortiques de petit volume n'ont pas de signes radiologiques.

4.2 - Les insuffisances aortiques volumineuses entraînent :
une augmentation de l'index cardio-thoracique. Au-delà de 0.56, il s'agit d'une cardiomégalie très volumineuse,
mouvement de sonnette cardio-aortique en amplificateur de brillance (vigoureuse contraction systolique du ventricule gauche avec expansion synchrone de la crosse aortique).
calcifications valvulaires
manifestations de poumon cardiaque au terme de l'évolution.

5 – Echocardiogramme Doppler :

Il comporte un examen échographique TM, bidimensionnel, Doppler pulsé et continu, et Doppler à codage couleur. Il est particulièrement riche d'enseignement. Comme tout examen non invasif, il est opérateur dépendant.
L’échocardiogramme doppler permet :

5.1 - De confirmer l’IA et d’exclure les autres causes de souffle diastolique (au doppler couleur, visualisation d’un reflux diastolique de l’aorte vers le VG)

5.2 - De quantifier l’importance de la fuite valvulaire aortique:
- largeur du jet régurgitant à son origine au doppler couleur, au niveau de la zone la plus étroite ou « vena contracta », meilleur critère que l’extension spatiale du jet régurgité dans le VG, qui souffre de nombreuses causes d’erreurs,
- méthode de la « PISA » ou « proximal isovelocity surface area », qui s’intéresse non plus au jet régurgité lui-même, mais au flux en amont de l’orifice régurgitant; cette méthode est la méthode de référence pour la quantification de l’insuffisance mitrale; dans l’ IA, elle est moins bien validée. Elle permet de déterminer la surface de l’orifice régurgitant et le volume régurgité par battement,
- mesure du « pressure half-time » ou PHT, qui est le temps de décroissance de moitié du gradient de pression protodiastolique sur le flux régurgité,
- recherche d’un flux régurgitant dans l’isthme aortique, etc.…

5.3 - D’en préciser le retentissement :
Il est observé particulièrement lorsque l'insuffisance aortique est volumineuse :
- dilatation ventriculaire gauche (mesure des diamètres télédiastolique et télésystolique, à indexer à la surface corporelle),
- augmentation de l'épaisseur pariétale et de la masse myocardique du VG
- dans les insuffisances aortiques compensées, la fraction de raccourcissement et la fraction d’éjection du VG sont normales,
- dans les insuffisances aortiques asymptomatiques, c'est sur ces données que les indications d'explorations invasives ou de remplacement valvulaire reposeront,
- détermination des pressions droites et des pressions de remplissage ventriculaire gauche.

5.4 - D’en déterminer l’étiologie (aspect des valves, remaniées ou non, calcifiées ou non, bi ou tricuspides; diamètre de l’aorte ascendante…) :

- au niveau de l'orifice aortique :
remaniements des sigmoïdes valvulaires, présence de calcifications valvulaires,
végétations ou abcès en cas d'endocardite bactérienne,
dilatation de l'anneau aortique ou de la paroi aortique voisine,
dystrophie valvulaire,
aspect de bicuspidie.

- au niveau de l’aorte ascendante :
aspect de dilatation de l'aorte initiale dans les insuffisances aortiques dystrophiques avec perte du parallélisme des parois : aspect « piriforme » ou « en bulbe d’oignon », caractéristique des insuffisances aortiques annulo-ectasiantes. L'échographie transthoracique et surtout transœsophagienne permet de préciser la morphologie et les dimensions exactes de la dilatation,
dissection aortique, visible en échographie transthoracique et/ou transœsophagienne.

5.5 - De préciser l’existence éventuelle d’autres atteintes valvulaires, notamment mitrale ou tricuspidienne.

5.6 - L'échographie transœsophagienne ne se justifie que dans certaines indications particulières d'insuffisance aortique :

- recherche d'une endocardite bactérienne,
- recherche d'une dissection aortique,
- évaluation plus précise d'une dystrophie aortique.

6 - Scintigraphie cavitaire :
Cette méthode est utilisée pour déterminer les volumes ventriculaires gauches et la fonction systolique du VG lorsque l'échographie est peu contributive pour des raisons d'échogénicité.

7 - Exploration hémodynamique :

Le cathétérisme s'attache à déterminer le régime des pressions et des débits, l'importance de la régurgitation valvulaire, son retentissement sur les dimensions cavitaires et la fonction systolique du ventricule gauche, la fonction diastolique du ventricule gauche, les valvulopathies associées, l'état des coronaires.

7.1 - Pressions et débits
ils ne sont pas modifiés dans l'insuffisance aortique de petit volume.
dans l'insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique, le régime des pressions droites et des pressions de remplissage ventriculaire gauche est normal. Le débit cardiaque est normal. La seule anomalie hémodynamique est l'élargissement de la différentielle aortique, l’abaissement de la pression diastolique aortique avec effacement du dicrotisme.
il n'y a que lorsque l'insuffisance aortique est décompensée avec manifestations d'insuffisance cardiaque congestive, qu’apparaît une augmentation des pressions de remplissage ventriculaire gauche retentissant sur les pressions de la petite circulation et une insuffisance circulatoire manifestée par un débit cardiaque abaissé.

7.2 - Le volume de la fuite s'apprécie par angiographie sus-sigmoïdienne, suivant la classification de Sellers, basée sur la rapidité d'opacification du ventricule gauche lors de l'injection de produit de contraste dans l'aorte.

7.3 - Retentissement sur la fonction ventriculaire gauche :
Il est apprécié par la ventriculographie. Cette dernière permet de calculer les volumes ventriculaires et la fraction d'éjection.
Les volumes ventriculaires sont très augmentés dans l'insuffisance aortique volumineuse. Ils peuvent atteindre et dépasser 200 ml/m2 (normale 70 ml +/- 10 ml/m2).
La fraction d'éjection demeure normale (de l'ordre de 60 %) pendant une longue période d'évolution. Il n'y a que dans les insuffisances aortiques décompensées qu'elle s'abaisse.

7.4 - Recherche de valvulopathies associées (insuffisance mitrale)

7.5 - Détermination du volume régurgité :
Il est possible, quoique imprécis, en comparant le débit cardiaque antérograde mesuré grâce à l'angiographie ventriculaire gauche (le débit antérograde est le produit du volume d'éjection systolique par la fréquence cardiaque) comparé au débit effectif mesuré par thermodilution .

7.6 - Détermination de la taille de l'aorte ascendante, dilatée en cas d'insuffisance aortique annulo-ectasiante.

7.7. – Coronarographie :
Elle permet de vérifier la perméabilité du réseau coronaire, de préciser la position des ostia dans l'aorte.
Elle est souvent difficile à réaliser compte tenu de la dilatation cavitaire.

8 - Scanner et IRM :

- Ces examens ont des indications spécifiques dans l'insuffisance aortique. Ils permettent de préciser la taille de l'aorte ascendante dans les insuffisances aortiques dystrophiques et d'en surveiller l'évolution chez les sujets non opérés d’emblée, car la répétition de l’échographie transœsophagienne est généralement mal acceptée par les patients...
- Par ailleurs, scanner et IRM sont d'une très grande précision pour dépister les dissections aortiques lorsque le diagnostic est hésitant après échographie transthoracique ou transœsophagienne.

EVOLUTION

Le pronostic de l’insuffisance aortique est lié au retentissement ventriculaire gauche de la régurgitation, cause de dysfonction du VG et de décès à long terme, au risque d’endocardite infectieuse, et à l’existence d’une pathologie pariétale aortique associée avec le risque de dissection et de rupture aortiques.

1 - Les insuffisances aortiques chroniques :

1.1 - L'évolution dépend du volume de la régurgitation et de la rapidité de son installation.
les insuffisances aortiques d'intensité modérée ne compromettent pas l’état hémodynamique sauf aggravation de la régurgitation valvulaire.
les insuffisances aortiques volumineuses peuvent évoluer malgré une activité physique et/ou même sportive intense, de façon parfaitement asymptomatique pendant plusieurs années ou plusieurs dizaines d'années. C'est ce qui fait la difficulté de la surveillance de tels patients qui comprennent souvent difficilement qu'on s'intéresse de très près à leur sort.

Dès l’apparition de symptômes fonctionnels, le pronostic devient sévère à moyen ou court terme, même si la fonction ventriculaire gauche est conservée : la survie moyenne est de 3 à 5 ans après l’apparition d’un angor, de 2 à 3 ans en cas d’insuffisance cardiaque et de moins de 1 an en cas d’insuffisance cardiaque globale.

Dans ce type de maladie, on sait que la réversibilité des lésions et le retour à une fonction ventriculaire normale après un remplacement valvulaire sont incertains lorsque la dilatation cavitaire a dépassé un certain degré ou lorsque la fonction systolique ventriculaire gauche s'est abaissée en dessous d'une certaine valeur.

Il est donc nécessaire de surveiller ces patients par méthode non invasive de façon prolongée, à la recherche de ces signes, sachant que les manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche sont toujours très tardives, ne surviennent que lorsque la dilatation cavitaire est très évoluée et la fonction systolique ventriculaire gauche très abaissée.

1.2 - L'observation au cours de l'évolution d’une insuffisance aortique volumineuse :

de symptômes fonctionnels, même transitoires ou modérés,
d’une dilatation ventriculaire gauche avec diamètre télédiastolique supérieur à 70mm ou diamètre télésystolique supérieur à 50mm ou à 25mm/m² en échographie (prendre en compte des diamètres plus faibles chez les patients de faible corpulence, en particulier les femmes),
d’une fraction d'éjection inférieure à 50%, quelle qu’en soit la méthode de mesure,
d’une dilatation de l’aorte ascendante avec diamètre supérieur à 55mm,

sont des éléments de pronostic péjoratif.

Un seul de ces signes doit faire envisager la chirurgie si la dilatation cavitaire ou aortique, et/ou l'abaissement de la fonction systolique se trouvent confirmés.
L'évolution naturelle de l'insuffisance aortique se fait vers la défaillance cardiaque et la mort. L'évolution peut être précipitée par une endocardite bactérienne.

La mort subite, quoique rare, est possible.



2 - Certaines étiologies comportent un risque évolutif particulier :

2.1 - Les IA dystrophiques associées à une dilatation de l’aorte ascendante que l’on rencontre dans le syndrome de Marfan et autres maladies du tissu élastique, la maladie annulo-ectasiante et les bicuspidies sont exposées à un risque important de dissection ou de rupture aortique, risque d’autant plus important que l’aorte est plus dilatée .
2.2 - Les insuffisances aortiques post-endocarditiques évoluent de façon rapide vers la dilatation cavitaire et la détérioration ventriculaire gauche. Il ne semble pas que cette détérioration soit seulement liée au volume de la fuite mais pourrait avoir trait à la contrainte pariétale excessive brutalement appliquée à une paroi ventriculaire préalablement peu hypertrophiée. On a évoqué aussi le rôle de lésions inflammatoires survenant dans le cadre d'une endocardite bactérienne.

3 - Insuffisance aortique aiguë :

- Ces insuffisances aortiques aiguës s'observent en cas d'endocardite bactérienne, de dissection aortique ou d'insuffisance aortique traumatique.
Leur gravité tient à la pathologie causale et au volume de la fuite valvulaire.
La régurgitation valvulaire lorsqu'elle est intense produit une insuffisance cardiaque congestive à petit coeur et fonction systolique conservée.
Le pronostic de telles insuffisances aortiques est sévère, le patient étant menacé d'œdème pulmonaire incontrôlable.
L'intervention doit être envisagée précocement; en tout cas, elle est formellement indiquée lorsque l'insuffisance aortique aiguë s'est compliquée d'un poumon cardiaque en cas d'endocardite bactérienne ou d'insuffisance aortique traumatique.
- Dans le cas d'une dissection aortique, l'intervention est de toute façon urgente et justifiée par la cure chirurgicale de la pathologie aortique.

COMPLICATIONS

1 - Endocardite bactérienne :
- C'est la complication la plus fréquente et la plus grave de l'insuffisance aortique. L'insuffisance aortique est la valvulopathie native qui se complique le plus fréquemment de cette pathologie infectieuse.
C'est dire que la prophylaxie de l'endocardite bactérienne doit être particulièrement efficace chez ces sujets. Tout geste portant sur les sinus ou sur les dents doit faire l'objet d'une prophylaxie antibiotique (voir les recommandations pour la prophylaxie de l'endocardite bactérienne dans le chapitre spécial).
Schématiquement, tout soin dentaire à partir du moment où il intéresse la pulpe doit faire l'objet d'une antibiothérapie, particulièrement s'il s'agit d'une éradication.
Par ailleurs, tout geste sur les sinus doit faire également l'objet d'une antibiothérapie.
Les portes d'entrée outre la sphère ORL et dentaire, sont représentées par la sphère gynécologique chez la femme, la sphère urinaire dans les deux sexes, la sphère digestive, et parfois cutanée.
- Ceci dit, selon les Recommandations actuelles de la Conférence de Consensus de 2002, l’antibioprophylaxie de l’endocardite infectieuse n’est plus obligatoire mais seulement recommandée, chez les porteurs d’IA, de même que chez les autres patients porteurs d’une valvulopathie sur valve native; elle doit être discutée avec le patient au cas par cas.

2 - Mort subite :
Il s'agit d'une complication assez rare de l'insuffisance aortique mais non exceptionnelle.
Elle est la traduction d'un trouble du rythme ventriculaire.
Sa survenue est imprévisible, peut s'observer exceptionnellement chez les sujets asymptomatiques (<0.2%/an), mais en principe ne s'observe pas sans dilatation cavitaire majeure ou manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche congestive.

3 – L’insuffisance ventriculaire gauche :
C'est le terme ultime de l'évolution de l'insuffisance aortique chronique.
Elle s'observe lorsque la dilatation cavitaire est majeure et en présence toujours d'une amputation majeure de la fonction systolique du ventricule gauche.
Dans l'insuffisance aiguë au contraire, elle peut s'observer avec une dilatation cavitaire nulle ou modérée et une fonction systolique conservée.

4 - Dissection ou rupture aortique :
Elle s'observe particulièrement dans les insuffisances aortiques annulo-ectasiantes.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1 - Insuffisance pulmonaire, observée dans les grandes hypertensions artérielles pulmonaires ou après valvulotomie pulmonaire chirurgicale (pex. IP constante après chirurgie de tétralogie de Fallot).
2 - Souffle continu du canal artériel persistant.
3 - Souffle diastolique des ruptures du sinus de Valsalva.
4 - Frottement péricardique.
5 - Roulement diastolique du rétrécissement mitral, à ne pas confondre avec le roulement de Flint.

En règle générale, le diagnostic différentiel ne pose pas de gros problème.
Depuis l'ère de l'écho Doppler, il est exceptionnel qu'une confusion puisse s'établir sur la nature exacte d'une anomalie auscultatoire diastolique. L’échographie redresse le diagnostic.

TRAITEMENT

- Traitement médical :

Il a peu d'indications dans l'insuffisance aortique chronique asymptomatique.
Toutefois, il est établi que les vasodilatateurs prescrits au long cours peuvent retarder la dilatation et l'hypertrophie ventriculaire gauches. Des essais médicamenteux ont été conduits avec l'Hydralazine mais ce produit est très mal toléré à long terme, puis avec la Nifédipine. Des essais plus récents avec les inhibiteurs de l'enzyme de conversion ont permis de montrer que la date de la chirurgie peut être retardée par cette classe médicamenteuse.
Les bêtabloquants doivent être utilisés systématiquement dans le syndrome de Marfan et plus généralement lorsqu’il existe une dilatation de l’aorte ascendante pour prévenir la dissection aortique. Ils sont également recommandés après la chirurgie pour prévenir les récidives de dissection.
Dans l'insuffisance aortique compliquée d'insuffisance ventriculaire gauche, le traitement médical garde ses indications pour le contrôle des manifestations congestives. Les vasodilatateurs, essentiellement les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les diurétiques ont leur place dans l'attente de la chirurgie.

2 - Prophylaxie de l’endocardite infectieuse :

Bilan infectieux ORL et dentaire très soigneux.

Examen gynécologique chez la femme, urinaire dans les deux sexes.

Pas d'antibiothérapie systématique à l'aveugle en cas d'infection prouvée sans prélèvement bactérien ou en cas de fièvre inexpliquée sans hémocultures.

3 - Traitement chirurgical : modalités

Remplacement valvulaire simple par prothèse mécanique ou biologique en cas d'insuffisance aortique valvulaire isolée. Les plasties valvulaires aortiques donnent des résultats controversés et sont encore à l’étude (parfois proposés pour les IA de l’enfant).

Remplacement valvulaire associé à un remplacement de l'aorte ascendante avec réimplantation des coronaires en cas d'insuffisance aortique dystrophique (chirurgie de type Bentall, ou apparentée).

Parfois, remplacement de l’aorte ascendante avec réimplantation des coronaires et conservation de la valve aortique native lorsque l’IA est minime et les valves normales à l’échographie.

Chez le sujet jeune, une intervention de Ross peut être discutée pour éviter la mise en place d’une prothèse valvulaire aortique et un traitement anticoagulant au long cours (utilisation de la valve pulmonaire du patient comme autogreffe aortique et remplacement de la valve pulmonaire par une xénogreffe porcine), mais il s’agit d’une chirurgie lourde.

Il s'agit bien sûr d'interventions sous circulation extracorporelle.

4 - Indications :

Les indications chirurgicales reposent sur l’analyse des signes cliniques, la sévérité de l’IA, son retentissement sur le VG, et sur le diamètre de l’aorte ascendante.
Les résultats des séries chirurgicales récentes sont excellents, les patients étant opérés à un stade moins évolué qu’autrefois.

4.1 - Insuffisance aortique chronique volumineuse et symptomatique. Qu'il s'agisse de dyspnée d'effort sérieuse, d'angine de poitrine d'effort ou de manifestation d'insuffisance cardiaque congestive, l'indication chirurgicale est formelle et urgente.

4.2 - Insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique, lorsque la dilatation cavitaire ou la fonction systolique du ventricule gauche ont atteint les chiffres critiques déjà cités.

4.3 - Insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique, lorsque le patient doit être opéré pour des pontages ou pour une autre valvulopathie.

4.4 - Dans les insuffisances aortiques dystrophiques, quel que soit le retentissement ventriculaire gauche de l’IA sur la dilatation et la fonction systolique du VG, la chirurgie doit être proposée lorsque la dilatation de l'aorte atteint ou dépasse 55mm, voire 50mm en cas de syndrome de Marfan ou de bicuspidie, ou de progression rapide de la dilatation aortique, ou d’antécédents familiaux de dissection aortique.

4.5 - Dans l'insuffisance aortique aiguë, l'indication opératoire est formelle en cas de signe d'insuffisance ventriculaire gauche congestive.

4.6 - Dans l'endocardite bactérienne, qu'elle soit sur valve native ou sur prothèse, l'indication chirurgicale doit être discutée en cas de phénomènes infectieux ou hémodynamiques non contrôlés. Il s'agit d'une indication toujours difficile avec des résultats chirurgicaux aléatoires.

Cardiologie

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